美国埃默里大学Salama等报告，合并孤立性贫血的大颗粒淋巴细胞白血病(LGLL)患者具有独特特征，鉴别LGLL可作为孤立性贫血的潜在重要原因，且或可受益于疾病特异性治疗。与非纯红细胞再生障碍(PRCA)的孤立性贫血患者相比，患有PRCA的LGLL患者更可能需要治疗，但两者的临床病理学特征、治疗反应和总生存期均相似。(Blood Cancer J.2022年2月22日在线版 DOI: 10.1038/s41408-022-00632-6)

LGLL患者经常出现中性粒细胞减少症;当存在贫血时，通常伴有中性粒细胞减少和(或)血小板减少，孤立性贫血并不常见。该队列研究包括244例LGLL患者，时间跨度为15年，报告了34例(14%)孤立性贫血LGLL患者的临床病理学特征。

结果显示，与另210例患者患者相比，孤立性贫血患者多为男性(P=0.001)、血红蛋白水平更低(P<0.0001)、MCV更高(P=0.017)，罹患类风湿性关节炎的可能性更低(P=0.023)。在34例孤立性贫血的LGLL患者中，13例(38%)为PRCA，对比非PRCA患者的网织红细胞计数和红系前体细胞明显减少，且更依赖输血治疗。PRCA患者和非PRCA患者其他的临床病理学特征未见显著差别。

32例患者中位随访51个月(6~199个月)。24例接受了治疗，其中11例为PRCA患者(共11例)，13例为非PRCA患者(共21例，P<0.02)。一线治疗的总缓解率为83%，其中PRCA患者的为72.7%(8/11)，非PRCA患者的为92.3%(12/13);14例获得完全缓解，6例为部分缓解，中位缓解持续时间为48个月(12~129个月)。半数非PRCA患者有进行性贫血。随访期间，未见中性粒细胞减少症，但5/27(18.5%)例患者出现血小板减少症。PRCA患者和非PRCA患者的总生存期无显著差别。

(编译 王婧涵)